Acrobase  

Καλώς ήρθατε στην AcroBase.
Δείτε εδώ τα πιο πρόσφατα μηνύματα από όλες τις περιοχές συζητήσεων, καθώς και όλες τις υπηρεσίες της AcroBase.
H εγγραφή σας είναι γρήγορη και εύκολη.

Επιστροφή   Acrobase > Επιστήμη & Εκπαίδευση > Ιατρικές συζητήσεις
Ομάδες (Groups) Τοίχος Άρθρα acrobase.org Ημερολόγιο Φωτογραφίες Στατιστικά

Notices

Δεν έχετε δημιουργήσει όνομα χρήστη στην Acrobase.
Μπορείτε να το δημιουργήσετε εδώ

Απάντηση στο θέμα
 
Εργαλεία Θεμάτων Τρόποι εμφάνισης
  #1  
Παλιά 15-02-12, 21:07
new york Ο χρήστης new york δεν είναι συνδεδεμένος
Μέλος
 

Τελευταία φορά Online: 25-10-12 15:58
ok νοσος αδαμαντιαδη behcet???

καλησπερα σας
αυτο το αυτοανοσο νοσημα το οποιο ειναι τοσο κοινο και με αλλα ,οπως με την νοσο crohn,αγκυλωτικη σπονδηλιτιδα.Το θεμα ειναι οτι δεν υπαρχει καποιο τεστ που να σου λεει τι εχεις.
Εδω και ενα χρονο προσπαθω να μαθω τι εχω και δεν μπορω.Πολλα συμπτωματα ,αλλα ολοι οι γιατροι φοβουνται να το πουν.
Ακουω ιδεες,προτασεις ,προβληματισμους μηπως και βρουμε καμια ακρη
Απάντηση με παράθεση
  #2  
Παλιά 20-02-12, 01:55
new york Ο χρήστης new york δεν είναι συνδεδεμένος
Μέλος
 

Τελευταία φορά Online: 25-10-12 15:58
Το 1937, ο Τούρκος Δερματολόγος Huluci Behcet περιέγραψε 3 ασθενείς με στοματικά και γεννητικά έλκη και ραγοειδίτιδα με υπόπυο (Behcet H, 1937). Τρία χρόνια αργότερα, ανακοίνωσε 4 παρόμοιες περιπτώσεις και ονόμασε την ομάδα αυτή των συμπτωμάτων «triple symptom complex» (Behcet H, 1940). Στην Ελλάδα, η νόσος ονομάζεται σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet (AB), προς τιμήν του Έλληνα Οφθαλμίατρου Βενέδικτου Αδαμαντιάδη, ο οποίοςπεριέγραψε μια περίπτωση υποτροπιάζουσας ιρίτιδας με υπόπυο, φλεβίτιδα, έλκη στόματος και γεννητικών οργάνων και αρθρίτιδα του γόνατος 6 χρόνια πριν από την ανακοίνωση του Behcet (Adamantiades B, 1931).

Το σύνδρομο AB είναι πολυσυστηματική φλεγμονώδης νόσος χαρακτηριζόμενη από υποτροπιάζοντα αφθώδη έλκη του στόματος και των γεννητικών οργάνων και ραγοειδίτιδα ή αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση. Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν προσβολή του ΚΝΣ, αρθρίτιδα, δερματικές, γαστρεντερικές και αγγειακές (ανευρύσματα και θρομβώσεις) αλλοιώσεις. Η βασική βλάβη του συνδρόμου ΑΒ είναι η φλεγμονή (αγγειΐτιδα) των vasa vasorum των μεγάλων αγγείων.

7.1 ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συχνότητα:Το σύνδρομο ΑΒ είναι σπάνιο στην παιδική ηλικία. Η συχνότητά του στα παιδιά κυμαίνεται από 4-8% (Pivetti-Pezzi P et al, 1995; Mangelsdorf HC et al, 1996) έως 26% (Vaiopoulos G et al, 1999). Σε μεγαλύτερη συχνότητα απαντάται στην Ιαπωνία και τις χώρες της Ανατολικής Μεσογείου, ενώ είναι σπάνια στη Βόρεια Αμερική (Ammann AJ et al, 1985) και την Βόρεια Ευρώπη (Chamberlain MA, 1977


1/600.000 παιδιά ηλικίας <15 ετών


Οι ασθενείς από την Μέση Ανατολή και την Ασία έχουν αυξημένη συχνότητα θετικής παθεργικής δοκιμασίας και HLA-B5, συγκριτικά με τους προερχόμενους από την Βόρεια Αμερική ή την Βόρεια Ευρώπη.

Φυλή: Το σύνδρομο ΑΒ πιστεύεται ότι είναι συχνότερο σε λαούς προσκείμενους της αρχαίας οδού της μετάξης, από την Ασία έως την Μεσόγειο, και πιθανώς στην Τουρκία (Eldem B et al, 1998), την Ασία και την Μέση Ανατολή
Φύλο : Τα αγόρια προσβάλλονται εξίσου συχνά με τα κορίτσια σε αντίθεση με τους ενήλικες, όπου οι άρρενες προσβάλλονται σχεδόν 2 φορές συχνότερα από τις θήλεις. Στην Ιαπωνία και την Κορέα, το σύνδρομο ΑΒ είναι συχνότερο στις θήλεις, σε αναλογία 1:2 σε σχέση με τους άρρενες, ενώ στη Μέση Ανατολή, συχνότερο στους άρρενες, σε αναλογία 2:1 με τις θήλεις (SakaneT et al, 1999). Παρά την ποικιλομορφία στη σχέση με το φύλο, το σύνδρομο ΑΒ έχει βαρύτερη διαδρομή στους άρρενες.

Ηλικία: Το εύρος της ηλικίας στην έναρξη της νόσου ποικίλλει ευρέως. Το σύνδρομο ΑΒ παρατηρείται τυπικά στο τέλος της 3ης και 4ης δεκαετίας της ζωής, ενώ είναι σπάνιο σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Στην Τουρκία, η μέση ηλικία προσβολής είναι 11.7 έτη. Το σύνδρομο ΑΒ έχει αναφερθεί ακόμα και σε νεογνά που γεννήθηκαν από μητέρες που έπασχαν από σύνδρομο ΑB (Lewis MA and Priestly BL, 1986; Fam AG et al, 1991; Stark AC et al, 1997).

7.2 ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Το σύνδρομο ΑΒ είναι άγνωστης αρχής, αν και αποδίδεται σε συνδυασμό κληρονομικών και περιβαλλοντικών παραγόντων.

7.2.1 ΓενετικοI παρAγοντες

Η αυξημένη συχνότητα του συνδρόμου ΑΒ στην Ιαπωνία και τις χώρες της Μέσης Ανατολής είναι ένδειξη ότι υπάρχει γενετική ή περιβαλλοντική επιρρέπεια στην ανάπτυξη της νόσου.

Το οικογενές σύνδρομο ΑΒ είναι σπάνιο (Chamberlain MA, 1978; Nishiura K et al, 1996). Σε μία διεθνή μελέτη παιδιών με σύνδρομο ΑΒ, το 15% των ασθενών είχε γονείς ή αδελφούς με σύνδρομο ΑΒ (Kone-Paut I et al, 1998). Το σύνδρομο ΑΒ έχει αναφερθεί σε μία γυναίκα και τις 3 έφηβες κόρες της (Kone I et al, 1992).

Σε ασθενείς προερχόμενους από γονείς πάσχοντες από σύνδρομο ΑΒ, η νόσος αρχίζει σε νεότερη ηλικία. Τα παιδιά με σύνδρομο ΑΒ έχουν συνηθέστερα οικογενειακό ιστορικό συνδρόμου ΑΒ, σε σύγκριση με τους ασθενείς των οποίων η νόσος εμφανίσθηκε στην ενήλικη ζωή.

Οι ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ παρουσιάζουν αυξημένες μεταλλάξεις του γονιδίου MEFV (υπεύθυνου για τον οικογενή μεσογειακό πυρετό) (Imirzalioglu N et al, 2005), ένδειξη ότι το γονίδιο αυτό εμπλέκεται στην παθογένεση του συνδρόμου ΑΒ.

ΣΥΣΧΕΤΙΣΗ ΜΕ ΑΝΤΙΓΟΝΑ ΙΣΤΟΣΥΜΒΑΤΟΤΗΤΑΣ

B5 : Σχετίζεται με το σύνδρομο ΑΒ σε ενήλικες στην Τουρκία (Yazici H et al, 1980), την Ιαπωνία και Ιταλία (Adorno D et al, 1979) και στους Μεξικανούς της φυλής Μεστίζο (Lavalle C et al, 1981), αλλ΄ όχι σε Καυκάσιους Βορειοαμερικανούς (O’ Duffy JD, 1978) ή Άγγλους (Lehner T et al, 1979), και σε παιδιά Εβραϊκής καταγωγής (Uziel Y et al, 1998).

Β51 (παράγωγο του Β5) : Έχει ανευρεθεί σε αυξημένη συχνότητα σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ από την Τουρκία (Alpsοy E et al, 1998), την Ιρλανδία (Kilmartin DJ et al, 1997) και την Ισπανία (Gonzalez-Escribano MF et al, 1998). Συνδέεται με σημαντικό κίνδυνο ανάπτυξης συνδρόμου ΑΒ (σχετικός κίνδυνος 6.3-6.44), ιδιαίτερα σε ασθενείς με οικογενειακό ιστορικό συνδρόμου ΑΒ (Chajek-Shaul T et al, 1987).

Σε Ιάπωνες, Έλληνες και Ιταλούς ενήλικες με σύνδρομο ΑΒ, το παθογόνο γονίδιο φαίνεται ότι είναι το HLA-B51 και όχι άλλα γονίδια εντοπιζόμενα γειτονικά με το HLA-B (Mizuki N et al, 2000).

Το HLA-B51 αλλήλιο είναι συχνό σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ από την Ασία και την Μέση Ανατολή, αλλά σπάνιο στους προερχόμενους από την Βόρεια Ευρώπη και την Βόρεια Αμερική.

DR ή RD+ DQ αντιγόνα:Συσχετίσεις με τα αντιγόνα αυτά δεν έχουν δειχθεί σε μία Βορειοαμερικανική μελέτη (Moore SB and O’ DuffyJF, 1986) ή σε Ευρωπαϊκές μελέτες (Kilmartin DJ et al, 1997; Alpsοy E et al, 1998).

7.2.2 ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ

Οι ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ έχουν μεγαλύτερη συχνότητα αντισωμάτων έναντι του ιού του απλού έρπητα και της ηπατίτιδας C και του παρβοϊού Β19.

Σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ, η προφυλακτική χορήγηση πενικιλλίνης μειώνει τον αριθμό των επεισοδίων της οξείας αρθρίτιδας.

IgG αντισώματα έναντι της Chlamydia pneumoniae σε υψηλούς τίτλους (>1:1.000) έχουν ανευρεθεί σε μεγάλη συχνότητα σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ (Ayaslioglu E et al, 2004). Πάντως, η λοιμώδης αιτιολογία του συνδρόμου ΑΒ δεν έχει αποδειχθεί.

7.2.3 ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ

Το σύνδρομο ΑΒ είναι πιθανώς αντισωματο-επαγόμενη διαδικασία, δεδομένου ότι παροδικό σύνδρομο ΑΒ έχει αναφερθεί σε νεογνά γυναικών που έπασχαν από σύνδρομο ΑΒ (Fam AG et al, 1981; Lewis MA and Priestly BL, 1986; Stark AC et al, 1997).

Η ανοσία στις μικροβιακές πρωτεΐνες θερμικού shock (HSP) οι οποίες μοιράζονται ομολογία με την ανθρώπινη 65 kD μιτοχονδριακή HSP μπορεί να παίζει ρόλο στην παθογένεση του συνδρόμου ΑΒ (Lehner T, 1997). Τα γ-δ Τ-λεμφοκύτταρα ασθενών με σύνδρομο ΑΒ απαντούν έντονα σε 4 μυκοβακτηριδιακά πεπτίδια ανθρώπινης 60 kDHSP, σε σύγκριση με υγιείς μάρτυρες και ασθενείς με συστηματικά νοσήματα ή με υποτροπιάζοντα στοματικά έλκη, αλλ΄όχι άλλες εκδηλώσεις της νόσου (Hasan A et al, 1996).

Τα επίπεδα της διαλυτής γκρανζύμης Α αυξάνονται στο πλάσμα και στα Vγ9/Vδ2 Τ-λεμφοκύτταρα ασθενών με ενεργό σύνδρομο ΑΒ (Accardo-Palumbo A et al, 2004), ένδειξη ότι τα κύτταρα αυτά συμμετέχουν στην παθογένεση του συνδρόμου ΑΒ μέσω της αποκοκκίωσής τους και της απελευθέρωσης γκρανζύμης.

Οι ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ και ενεργό ραγοειδίτιδα έχουν αυξημένα επίπεδα IgA, C3, C4, IL-6, IL-8 και TNF-α στον ορό (Bardak Y and Aridogan BC, 2004), ένδειξη ότι οι παράγοντες αυτοί ευθύνονται για την οφθαλμική προσβολή της νόσου.

H δραστηριότητα της μυελοπεροξειδάσης και τα προϊόντα οξείδωσης των πρωτεϊνών στο πλάσμα αυξάνουν σε ασθενείς με ενεργό σύνδρομο ΑΒ (Yazici C et al, 2004), ένδειξη ότι τα ενεργοποιημένα ουδετερόφιλα παίζουν σημαντικό ρόλο στη παθογένεση του συνδρόμου ΑΒ.

Τα επίπεδα της διαλυτής CD30 στο πλάσμα αυξάνονται σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ και συνδέονται με την δραστηριότητα της νόσου (Duzgun N et al, 2004).

Η μετανάστευση των ουδετεροφίλων αυξάνεται σημαντικά σε ενήλικες με ενεργό σύνδρομο ΑΒ, συγκριτικά με ασθενείς με ανενεργό νόσο ή με μάρτυρες (Carletto A et al, 1997).

7.3 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Ο τύπος και η συχνότητα των κλινικών εκδηλώσεων του συνδρόμου ΑΒ στην παιδική ηλικία είναι παρόμοια με την παρατηρούμενη στους ενήλικες με σύνδρομο ΑΒ (Treudler R et al, 1999). Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου ΑΒ ποικίλλουν και συχνά εμφανίζονται σε διάστημα αρκετών ετών. Σε παιδιά με σύνδρομο ΑΒ από την Κορέα, το μέσο χρονικό διάστημα μεταξύ 1ης και 2ης μείζονος εκδήλωσης ήταν 7 χρόνια (Kim DK et al, 1994).

Τα έλκη του στόματος, των γεννητικών οργάνων και του δέρματος είναι οι 3 συχνότερες κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου ΑΒ.

7.3.1 ΒΛΕΝΝΟΓΟΝΟΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ

Στοματικά έλκη.
Eίναι η σφραγίδα και συνήθως το αρχικό κλινικό σύμπτωμα της νόσου και συχνά προηγούνται των άλλων εκδηλώσεών της επί πολλά χρόνια. Το χρονικό διάστημα που μεσολαβεί από το πρώτο στοματικό έλκος μέχρι την 2η εκδήλωση ανέρχεται σε 8.8, κατά μέσον όρο, χρόνια. Για διαγνωστικούς λόγους, ο ασθενής πρέπει να έχει 3 τουλάχιστον επεισόδια σε διάστημα 12 μηνών.
Είναι οι πρώτες εκδηλώσεις που εμφανίζονται και οι τελευταίες που υποχωρούν στη διαδρομή της νόσου. Παρουσιάζονται λιγότερο συχνά μετά από 20 περίπου χρόνια (O’ DuffyJD, 1993) και στους καπνιστές σιγαρέτων (Soy M et al, 2000).
Εμφανίζονται κατά ομάδες στα χείλη, τον βλεννογόνο του στόματος, την γλώσσα, την υπερώα, τις αμυγδαλές και τον λάρυγγα, αλλά και σε οποιαδήποτε περιοχή του ΓΕΣ
Έχουν διάμετρο 2-15 mm, με νεκρωτικό κέντρο και δακτυλιοειδή ερυθρά στεφάνη, και καλύπτονται από λευκή ή κίτρινη ψευδομεμβράνη. Ως ελάσσονα χαρακτηρίζονται τα έλκη διαμέτρου <1 cm, και ως μείζονα, >1 cm.
Eίναι τυπικά εξαιρετικά επώδυνα και συνήθως υποχωρούν μετά από 10-14 ημέρες, χωρίς να αφήσουν υπολειμματικές ουλωτικές αλλοιώσεις, με εξαίρεση το νεογνικό σύνδρομο ΑΒ, όπου μπορεί να αφήσουν εκτεταμένες ουλωτικές αλλοιώσεις (Fam AG et al, 1981). Πάντως, το 10% των ασθενών αναπτύσσει μείζονες αφθώδεις ελκωτικές αλλοιώσεις, οι οποίες είναι μεγαλύτερες και περισσότερο επίμονες και μπορεί να υποχωρήσουν καταλείποντας ουλωτικές αλλοιώσεις (Mundy TM and Miller JJ III, 1978).

Γεννητικά έλκη.
Παρατηρούνται στο ≥75% των ασθενών με σύνδρομο ΑΒ στη βάλανο του πέους, την ακροποσθία, το όσχεο και την περιπρωκτική περιοχή στους άρρενες, και το αιδοίο και τον κόλπο, στα θήλεα.
Επισκοπικά είναι παρόμοια με τα στοματικά, αλλά είναι λιγότερο συχνά, συνήθως μεγαλύτερα και βαθύτερα, διαρκούν μεγαλύτερο χρονικό διάστημα και είναι περισσότερο επώδυνα από του στόματος.
Παρουσιάζονται συνήθως μετά τα έλκη του στόματος και, σε αντίθεση με αυτά, μπορεί να αφήσουν ουλή μετά την επούλωσή τους, ιδιαίτερα στο όσχεο
Όπως και τα έλκη του στόματος, στους άρρενες είναι τυπικά επώδυνα, αν και τα αιδοιικά και κολπικά έλκη μπορεί να είναι ασυμπτωματικά, γι΄αυτό και πρέπει να αναζητούνται με προσοχή σε γυναίκες με πιθανό σύνδρομο ΑΒ (Shimizu T et al, 1979; Yazici H et al, 1990).

Αλλοιώσεις τύπου οζώδους ερυθήματος.
Παρατηρούνται τυπικά στα μέλη, ιδιαίτερα στα κάτω άκρα, αλλά και το πρόσωπο, τον αυχένα και τους γλουτούς.
Είναι επώδυνες και υποχωρούν αυτόματα, αν και μπορεί να ελκοποιηθούν και να επουλωθούν καταλείποντας υπέρχρωση του δέρματος.
Συνίστανται κυρίως από ουδετεροφιλικές αγγειακές αντιδράσεις με ιστολογικούς χαρακτήρες οζώδους αγγειΐτιδας, αλλά διαφέρουν σημαντικά από τις αλλοιώσεις του οζώδους ερυθήματος του σχετιζόμενου με άλλα συστηματικά νοσήματα (Kim B and LeBoit PE, 2000).

Αλλοιώσεις τύπου γαγγραινώδους πυοδέρματος (Munro CS and Cox NH, 1988; Rustin CS et al, 1990). Όπως και η παθεργική δοκιμασία, μπορεί να εκδηλωθούν μετά από κακώσεις αρχικά με φλύκταινα και ιστολογικά χαρακτηρίζονται από λευκοκυτταροκλαστική /λεμφοκυτταρική αγγειΐτιδα ή ουδετερόφιλη αντίδραση στο χόριο και τους υποδόριους ιστούς με περιαγγειακές διηθήσεις.

Ψευδοθυλακίτιδα. Είναι η συχνότερη αλλοίωση η συνδεόμενη με το σύνδρομο ΑΒ. Λόγω της ευερεθιστότητας του δέρματος, μπορεί να εμφανισθεί μετά το ξύρισμα. Χαρακτηρίζεται από κυκλοτερές, ερυθρό και επηρμένο οίδημα του δέρματος διαμέτρου 10-20 mm, περιβαλλόμενο στο κέντρο του από κυκλοτερή και μη αιχμηρή φλύκταινα. Οι αλλοιώσεις είναι συνήθως πολλαπλές, αλλά ενίοτε γενικεύονται. Παρατηρούνται κυρίως στα κάτω άκρα, αλλά μπορεί να παρατηρηθούν και σε οποιαδήποτε άλλη περιοχή του σώματος, ακόμα και στο δέρμα των παλαμών και των πελμάτων, στο πρόσωπο, τον αυχένα, τον θώρακα και την ράχη

Οζίδια τύπου ακμής.Συνίστανται σε βλατίδες και φλύκταινες οι οποίες δεν μπορούν να διακριθούν από την κανονική ακμή. Εμφανίζονται στο άνω μέρος του κορμού και είναι συχνότερες σε ασθενείς με αρθρίτιδα (Diri E et al, 2001; Tunc R et al, 2002). Σε εφήβους ή σε ασθενείς θεραπευόμενους με κορτικοειδή δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την διάγνωση.

Επιπολής θρομβοφλεβίτιδα.Παρατηρεί αι στα μέλη και μπορεί να είναι μεταναστευτική (Yazici H et al, 1990; Kaklamani VG et al, 1998). Είναι συχνότερη στους άρρενες, παρά τις θήλεις.

Ερπητοειδείς αλλοιώσεις

Δερματική αγγειΐτιδα

Βλατιδοφλυκταινώδη εξανθήματα : Φαίνεται ότι είναι η συχνότερη δερματική εκδήλωση του συνδρόμου ΑΒ.

Δερμογραφισμός, μετά από ελαφρά εκδορά του δέρματος (Dinc A et al, 2000)

Ψηλαφητή πορφύρα

Πολύμορφο ερύθημα

Αλλοιώσεις τύπου οζώδους δερματικής πολυαρτηρίτιδας (Vikas A et al, 2003)

Ψωριασικόεξάνθημα (Mason RM and Barnes CGL, 1969).

Παθεργική δοκιμασία (pathergy test). Είναι χαρακτηριστική, αλλ΄ όχι παθογνωμονική, του συνδρόμου ΑΒ αντίδραση του δέρματος από υπερευαισθησία (Yazici H et al, 1980). Παρατηρείται συχνότερα (50-70%) στην Ασία και την Μέση Ανατολή (Kaklamani VG et al, 1998), ενώ είναι ασυνήθιστη στη Βόρεια Ευρώπη και την Βόρεια Αμερική. H συχνότητά της σε διαφορετικούς πληθυσμούς κυμαίνεται από 8-70%. Πάντως, μπορεί να είναι θετική και σε άλλα νοσήματα, όπως οι σπονδυλαρθροπάθειες, και σε ασθενείς με μυελογενή λευχαιμία θεραπευόμενους με IFN-α, γι΄αυτό και δεν είναι ειδική του συνδρόμου ΑΒ.

Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ερυθήματος με οζίδιο ή φλύκταινα μετά από 24-48 ώρες στο σημείο του νυγμού και αμυχής του δέρματος του αντιβραχίου με αποστειρωμένη βελόνα 20 ή 22 G (Yazici H et al, 1980). Θεωρείται θετική όταν η ερυθηματώδης βλατίδα έχει διάμετρο ≥ 2 mm. Μπορεί ακόμα να εκδηλωθεί με προσβολές ραγοειδίτιδας μετά από οφθαλμικές χειρουργικές επεμβάσεις, σχηματισμό ανευρυσμάτων μετά από παρακέντηση αρτηριών και επιδείνωση της υμενίτιδας μετά από αρθροπαρακέντηση (Yazici H et al, 1990; Kaklamani VG et al, 1998).

7.3.2 ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΟΥΡΟΠΟΙΟΓΕΝΝΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

Ουρηθρίτιδα και υποτροπιάζουσα κυστίτιδα (Yazici H et al, 1990; Kaklamani VG et al, 1998).

Σαλπιγγίτιδα.

Διαταραχές της ούρησης και της στύσης,οφειλόμενες στις νευρολογικές διαταραχές ή τις αγγειακές αλλοιώσεις (Erdogru T et al, 1999).

Ορχεο/επιδιδυμίτιδα (Kaklamani VG et al, 2000; ChoYH et al, 2003). Επιδιδυμίτιδα παρουσιάζει το 4-11% των ασθενών με σύνδρομο ΑΒ. Συνδέεται συχνότερα με τα γεννητικά έλκη, τις δερματικές αλλοιώσεις, την αρθρίτιδα, την προσβολή του ΚΝΣ και θετική παθεργική δοκιμασία (Cho YH et al, 2003). Εκδηλώνεται με κλασικά συμπτώματα (πόνο και διόγκωση της επιδιδυμίδας) και σε μερικές περιπτώσεις υποτροπιάζει.

Προσβολή νεφρών :Είναι λιγότερο συχνή από την παρατηρούμενη σε άλλες αγγειΐτιδες και συνήθως ήπια. Εκδηλώνεται με πρωτεϊνουρία, αιματουρία ή ήπια νεφρική ανεπάρκεια, αλλά σπάνια καταλήγει σε σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια (Akpolat T et al, 2002). Ενίοτε αναπτύσσεται εστιακή ή διάχυτη υπερπλαστική και μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα (Melikoglu M et al, 2001; Kaklamani VG et al, 2001; Akpolat T et al, 2002). Τα ιστολογικά ευρήματα περιλαμβάνουν μεσαγγειακή ή/και σπειραματική υπερπλασία, ημισεληνοειδείς σχηματισμούς, εναποθέσεις ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος στα σπειράματα, αμυλοείδωση και θρόμβωση νεφρικών φλεβών.

7.3.3 Οφθαλμική προσβολή

Παρατηρείται στο 25-75% των ασθενών με σύνδρομο ΑΒ, ανάλογα με τον πληθυσμό που έχει μελετηθεί (ΠΙΝΑΚΑΣ 155). Είναι λιγότερο σοβαρή και οδηγεί λιγότερο συχνά σε τύφλωση στους πληθυσμούς της Βόρειας Αμερικής (Nussenblatt RB, 1997).

Η ραγοειδίτιδα είναι κλασική εκδήλωση της οφθαλμικής προσβολής στο σύνδρομο ΑΒ και συχνά κυριαρχεί της κλινικής εικόνας. Είναι οξεία και συνήθως αφορά και το πρόσθιο και το οπίσθιο τμήμα του ραγοειδούς (πανραγοειδίτιδα) (στο 60-80% των ασθενών) (Colvard DM et al, 1977).

Είναι σχεδόν πάντα αμφοτερόπλευρη και επεισοδιακή και συχνότερη στους άρρενες (Kone-Paut I et al, 1998) και μπορεί να μην υποχωρεί πλήρως μεταξύ των επεισοδίων. Αρχικά μπορεί να είναι ασυμπτωματική, άλλοτε όμως εκδηλώνεται με θόλωση της όρασης, οφθαλμικό πόνο, φωτοφοβία, αυξημένη δακρύρροια και ερύθημα του επιπεφυκότα ή με έντονη ραγοειδίτιδα με υπόπυο (στον πρόσθιο θάλαμο). Εάν είναι σοβαρή μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση.




ΠΙΝΑΚΑΣ 155

ΤΥΠΟΙ ΟΦΘΑΛΜΙΚΗΣ ΠΡΟΣΒΟΛΗΣ ΣΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET



Αιμορραγία υαλοειδούς
Αγγειΐτιδα αμφιβληστροειδούς
Αποκόλληση αμφιβληστροειδούς
Γλαύκωμα
Διατρητική σκληρομαλακία (scleromalacia perforans) (Sakellariou G et al, 2005)
Έλκη κερατοειδούς
Έλκος επιπεφυκότα (3%) (Matsuo T et al, 2002)
Επιπεφυκίτιδα
Επισκληρίτιδα
Καταρράκτης
Κερατίτιδα
Νεοαγγείωση
Οπτική νευρίτιδα (Mason RM and Barnes CGL, 1969; Yalcindag N et al, 2004)
Ραγοειδίτιδα (πρόσθια, οπίσθια, ενδιάμεση ή πανραγοειδίτιδα)
Υποεπιπεφυκωτική αιμορραγία
Φλεβοαποφρακτική αγγειοπάθεια αμφιβληστροειδούς


Στους μη θεραπευόμενους ασθενείς η συχνότητα της τύφλωσης υπερβαίνει το 90% (Mamo JG, 1970). Στους πληθυσμούς της Μέσης Ανατολής ο μέσος χρόνος από της έναρξης της νόσου έως την απώλεια της όρασης είναι 3-4 χρόνια εφ΄όσον η οφθαλμική προσβολή δεν θεραπευθεί ή θεραπευθεί μόνο με κορτικοειδή. Το υπόπυο αποτελεί σοβαρή πρόσθια ραγοειδίτιδα με συλλογή πυώδους υλικού στο κάτω μέρος του πρόσθιου θαλάμου παρατηρούμενη χαρακτηριστικά σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ.

Η οπίσθια ραγοειδίτιδα, η αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς, οι αγγειοαποφρακτικές αλλοιώσεις και η οπισθοβολβική νευρίτιδα μπορεί να χρειασθούν συστηματική ανοσοκατασταλτική αγωγή και να μειώσουν μη αναστρέψιμα την όραση ή και να οδηγήσουν σε τύφλωση εάν παραμείνουν χωρίς θεραπεία.

7.3.4 Μυοσκελετικές εκδηλώσεις

Ιερολαγονίτιδα : Απουσιάζει στο νεανικό σύνδρομο ΑΒ (Chamberlain MA and Robertson RJ, 1993; Kone-Paut I et al, 1998), αν και μπορεί να παρατηρηθεί στους ενήλικες, ιδιαίτερα με θετικό HLA-B27 (Maghraui AE et al, 2001).

Αρθρίτιδα :Παρατηρείται στο 50-75% των παιδιών με σύνδρομο ΑΒ (Kone-Paut I et al, 1998; Uziel Y et al, 1998). Είναι συνήθως ολιγοαρθρική, αλλά και στο 1/3 σχεδόν των ασθενών, πολυαρθρική (Kone-Paut I et al, 1998). Προσβάλλονται συνήθως τα γόνατα, ακολουθούμενα από τις πηχεοκαρπικές, ποδοκνημικές, αγκώνες, αλλά και άλλες αρθρώσεις (MasonRMandBarnesCGL, 1969; Kone-PautIetal, 1998; UzielYetal, 1998).

Η αρθρίτιδα συνήθως δεν είναι διαβρωτική και δεν προκαλεί αρθρική καταστροφή, αν και σπάνια μπορεί να προκαλέσει παραμορφώσεις των χεριών (Ben-Dov I and Zimmerman J, 1982). Στις οξείες προσβολές της αρθρίτιδας, η αρθροπαρακέντηση αποκαλύπτει θολερό υγρό με αυξημένη γλοιότητα και αυξημένο αριθμό λευκοκυττάρων (300-36.200), με επικράτηση των πολυμορφοπυρήνων λευκών αιμοσφαιρίων) και φυσιολογικά επίπεδα πρωτεΐνης και γλυκόζης.

Οσφυαλγία : Eίναι χαρακτηριστικά ασυνήθιστη στο σύνδρομο ΑΒ.

Οξεία τοπική μυοσίτιδα : Είναι πολύ ασυνήθιστη στα παιδιά (Lang BA et al, 1990; Uzie lY et al, 1998) και σπάνια πολυεστιακή (Arkin CD et al, 1980). Μπορεί να συγχυθεί με αγγειΐτιδα ή φλεβοθρόμβωση, ιδιαίτερα όταν εντοπίζεται στον γαστροκνήμιο μυ (Lang BA et al, 1990).

Σύνδρομο MAGIC :Σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ, τα στοματικά και γεννητικά αφθώδη έλκη μπορεί να σχετίζονται με φλεγμονώδη προσβολή του χόνδρου της ρινός, της τραχείας και των πλευρών (σύνδρομο MAGIC) (Yurdakul S et al, 1983; James DG, 1988; Yazici H et al, 1990).

7.3.5 ΠροσβολΗ γαστρεντερικοΥ

Παρατηρείται συχνότερα στην Ιαπωνία και πολύ λιγότερο συχνά στις Μεσογειακές Χώρες. Οι γαστρεντερικές εκδηλώσεις του συνδρόμου ΑΒ συχνά είναι αδύνατο να διακριθούν από της νόσου Crohn ή της ελκώδους κολίτιδας, δεδομένου ότι και τα 2 αυτά νοσήματα συνοδεύονται από αφθώδη στοματίτιδα, οζώδες ερύθημα, αρθρίτιδα και ραγοειδίτιδα.

ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Ναυτία

Ανορεξία

Έμετοι

Διάρροια

Ελκωτικές αλλοιώσεις: Αναπτύσσονται σε οποιαδήποτε περιοχή του ΓΕΣ (εκτός από το στόμα), ιδιαίτερα στην ειλεοτυφλική περιοχή, αλλά και στο εγκάρσιο και κατιόν κόλον και τον οισοφάγο, και μπορεί να αιμορραγήσουν εάν ο ασθενής παίρνει αντιπηκτικά. άν εντοπίζονται στον οισοφάγο, μπορεί να προκαλέσουν δυσφαγία και οδυνοφαγία, στον στόμαχο, επιγαστραλγία και στο έντερο, κολικοειδή κοιλιακό πόνο και αιματηρή διάρροια, όπου μπορεί να επιπλακούν με διάτρηση και αιμορραγία από το ορθό (Yurdakul S et al, 1996).

Σπληνομεγαλία (στο 20% των αρρένων ασθενών με σύνδρομο ΑΒ) (Yazici H et al, 1990).

Οξεία παγκρεατίτιδα (Ben Yaghlene L et al, 2005).

7.3.6 ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Η προσβολή του νευρικού συστήματος (ιδιαίτερα του ΚΝΣ) είναι μία από τις πλέον σοβαρές εκδηλώσεις του συνδρόμου ΑΒ. Παρατηρείται έως το 25% των ασθενών και έχει πτωχή πρόγνωση. Προσβολή του ΚΝΣ (νευρο-Behcet) παρουσιάζει το 5-15% των παιδιών με σύνδρομο ΑΒ (Kone-Paut I et al, 1998). Μπορεί να έχει εξάρσεις και υφέσεις και, σε μερικούς ασθενείς, οδηγεί προοδευτικά σε μη αναστρέψιμη άνοια. Αν και πραγματική αγγειΐτιδα δεν παρατηρείται πάντοτε στις παρεγχυματικές αλλοιώσεις, ενίοτε παρατηρείται σε μεγαλύτερες εγκεφαλικές φλέβες ή αρτηρίες. Η αρτηρίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε ισχαιμικά επεισόδια, διαχωρισμό ή διάταση ανευρύσματος και υπαραχνοειδή αιμορραγία.

Εγκεφαλομυελίτιδα : Χαρακτηρίζεται από πυραμιδικές, εξωπυραμιδικές και παρεγκεφαλιδικές διαταραχές, ανωμαλίες του νωτιαίου μυελού και σπασμούς.

Μηνιγγίτιδα ή μηνιγγοεγκεφαλίτιδα : Η μηνιγγοεγκεφαλίτιδα είναι η συχνότερη εκδήλωση προσβολής του ΚΝΣ στην αρχή της νόσου και εκδηλώνεται με κεφαλαλγίες, αυχενική δυσκαμψία, εστιακές νευρολογικές ανωμαλίες και πλειοκυττάρωση στο ΕΝΥ (O’ Duffy JD and Goldstein NP, 1976).

Εστιακές νευρολογικές διαταραχές (παράλυση, αταξία) : Οφείλονται σε βλάβες της πυραμιδικής οδού, του στελέχους, της περικοιλιακής λευκής ουσίας, του νωτιαίου μυελού και των βασικών γαγγλίων.

Θρόμβωση εγκεφαλικών φλεβών : Εκδηλώνεται με κεφαλαλγία, οίδημα της οπτικής θηλής και αύξηση της πίεσης του ΕΝΥ (O’ Duffy JD, 1993; Allen NB, 1993; O’ Duffy JD, 1994; Farah S et al, 1998; Akman-Demir G et al, 1999).

Θρόμβωση εγκεφαλικών αρτηριών (Akman-Demir G et al, 1999; Farah S et al, 1998).

Καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση (εγκεφαλικός ψευδο-όγκος, οίδημα οπτικής θηλής) (Palacio E et al, 2004)

Προοδευτική διαταραχή της προσωπικότητας

Εξασθένηση λειτουργίας αναγνώρισης (Monastero R et al, 2004)

Οργανικές ψυχιατρικές διαταραχές (ψυχώσεις, κατάθλιψη, άνοια)

Προσβολή παρεγκεφαλίδας (σπάνια)

Πάρεση/παράλυση κρανιακών νεύρων. Hπάρεση του προσωπικού νεύρου μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση του συνδρόμου ΑΒ (Tsirogianni ES et al, 2004)

Περιφερική νευροπάθεια (Biro lA et al, 2004)

Πολυνευρίτιδα, η οποία μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση του συνδρόμου ΑΒ (Jala lO et al, 2005)

Οι εκδηλώσεις αυτές μπορεί να συνδυάζονται μεταξύ τους.

7.3.7 ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΑΓΓΕΙΩΝ

Παρατηρείται στο 1/3 περίπου των ασθενών με σύνδρομο ΑΒ (Koc Y et al, 1992), συχνότερα σε άνδρες και με θετική παθεργική δοκιμασία ή οφθαλμικές αλλοιώσεις. Συνίσταται σε αγγειΐτιδα των μικρών έως μεγάλων αγγείων, σχηματισμό ανευρυσμάτων, αρτηριακή ή φλεβική θρόμβωση και κιρσούς. Οι φλέβες προσβάλλονται συχνότερα από τις αρτηρίες. Έως 20% των ασθενών με αποφρακτική φλεβική νόσο έχει θετικά αντικαρδιολιπινικά αντισώματα.

Θρομβώσεις φλεβών - αρτηριών : Θρομβώσεις των επιπολής ή εν τω βάθει φλεβών, ιδιαίτερα των κάτω άκρων, είναι συχνές στους ενήλικες (Mason RM and Barnes CGL, 1969), αλλά παρατηρούνται μόνο στο 5-15% των παιδιών (Kone-Paut I et al, 1998) με σύνδρομο ΑΒ. Η απόφραξη μεγάλων φλεβών μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία, έμφρακτο, οργανική ανεπάρκεια ή περιορισμό της κινητικότητας των άνω και κάτω άκρων, όπως και σύνδρομο Budd-Chiari ή άνω κοίλης φλέβας (Bayraktar Y et al, 1997). Η θρόμβωση φλεβών ή αρτηριών του εγκεφάλου μπορεί να προκαλέσει ποικίλες νευρολογικές εκδηλώσεις (Farah S et al, 1998) (βλ. ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ).

Ο κίνδυνος φλεβοθρόμβωσης είναι 14πλάσιος σε ασθενείς με σύνδρομο ΑΒ, συγκριτικά με μάρτυρες (Ames PR et al, 2001). Η φλεβική θρόμβωση, η θρομβοφλεβίτιδα και η αγγειΐτιδα του αμφιβληστροειδούς είναι συχνότερη στους άνδρες, παρά τις γυναίκες. Η προσβολή της πνευμονικής αρτηρίας οδηγεί στο σχηματισμό ανευρύσματος και συριγγίου μεταξύ πνευμονικής αρτηρίας – βρόγχων και αιμόπτυση (Kone-Paut I et al, 1998). Οι κακώσεις των αγγείων μπορεί να συνοδευθούν από αγγειακή απάντηση παρόμοια με παθεργική δοκιμασία, οδηγώντας σε φλεβίτιδα ή σχηματισμό ανευρυσμάτων (O’ Duffy JD, 1990; Le Thi Huong D et al, 1995).

Ενδοκαρδιακοί θρόμβοι, εκδηλούμενοι με αιμόπτυση ή καρδιακή ανεπάρκεια (Ben Ghorbel I et al, 2004).

Αγγειακά ανευρύσματα.
Οφείλονται στη φλεγμονή του τοιχώματος των αγγείων (αρτηρίτιδα) και έχουν χειρότερη πρόγνωση από την αποφρακτική αγγειοπάθεια.
Αναπτύσσονται στην αορτή και τους κλάδους της ή άλλα μεγάλα αγγεία (περιλαμβανομένης της πνευμονικής αρτηρίας) (Enoch BA et al, 1968; Davies JP, 1973; Grenier P et al, 1981) και μπορεί να απειλήσουν την ζωή του ασθενούς.
Εκδηλώνονται με αιμόπτυση, δύσπνοια, θωρακικό πόνο ή βήχα και μπορεί να ραγούν (Kutay V et al, 2004), καταλήγοντας στο θάνατο. Η αιμόπτυση μπορεί να είναι αποτέλεσμα ανάπτυξης συριγγίου μεταξύ βρόγχων – πνευμονικής αρτηρίας και συχνά συνυπάρχει με φλεβική απόφραξη σε άλλη περιοχή (Erkan F, 1999). Οι εκδηλώσεις αυτές μπορεί να αποδοθούν σε πνευμονική εμβολή, η οποία έχει κακή πρόγνωση εάν θεραπευθεί με αντιπηκτικά. Η πνευμονική αγγειογραφία είναι διαγνωστική. Πνευμονικό έμφρακτο συνήθως δεν παρατηρείται.

΄Ασφυγμη νόσος παρόμοια με αρτηρίτιδα Takayasu, οφειλόμενη στην αγγειΐτιδα.

Αορτίτιδα και παλινδρόμηση μιτροειδούς

Διάταση και ελάττωση του αριθμού των τριχοειδών του παρονυχίου (Vaiopoulos G et al, 1995). Παρατηρούνται στο 25-75% των ασθενών με σύνδρομο ΑΒ, συγκριτικά με 7% σε φυσιολογικούς μάρτυρες. Ο βαθμός τους σχετίζεται με τον βαθμό της δερματικής νόσου και της αρθρίτιδας.

7.3.8 Προσβολή καρδιάς

Οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου

Εκβλαστήσεις αορτικών βαλβίδων : Είναι παρόμοιες με τις παρατηρούμενες στην βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα, αν και οι καλλιέργειες είναι αρνητικές και η ιστολογική εξέταση δείχνει διήθηση από κυκλοτερή κύτταρα. Μπορεί να οδηγήσουν σε εμβολές.

Περικαρδίτιδα : Είναι η συχνότερη καρδιακή εκδήλωση του συνδρόμου ΑΒ (Mason RM and Barnes CG, 1969)

Μυοκαρδίτιδα

Αρτηρίτιδα στεφανιαίων

Ανεύρυσμα μεσοκολπικού διαφράγματος

Διαταραχές συστήματος αγωγιμότητας

Κοιλιακές αρρυθμίες

Ενδομυοκαρδιακή ίνωση (Yazici H et al, 1990; Kaklamani VG et al, 1998)

Κοκκιωματώδης ενδοκαρδίτιδα

Πρόπτωση μιτροειδούς

Ανεπάρκεια βαλβίδων (Huong DL et al, 1997; Gurgun C et al, 2002)

7.3.9 Προσβολή πνευμόνων

Ανευρύσματα πνευμονικής αρτηρίας - πνευμονικά έμφρακτα : Παρατηρούνται σε <5% των ασθενών με σύνδρομο ΑΒ και εκδηλώνονται κυρίως με υποτροπιάζουσα αιμόπτυση. Τα πνευμονικά ανευρύσματα απεικονίζονται ως κοιλωτικές σκιάσεις στην απλή ακτινογραφία του θώρακα. Η ύπαρξή τους μπορεί να επιβεβαιωθεί με ενδοφλέβια ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία και προτιμότερα με αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας, δεδομένου ότι η αρτηριακή παρακέντηση, απαραίτητη για την αγγειογραφία, μπορεί να οδηγήσει στον σχηματισμό ανευρύσματος.

Πνευμονική υπέρταση

Πνευμονική καρδία

Πυλαία ή μεσοθωράκια λεμφαδενοπάθεια (Yazici H et al, 1990; Kaklamani VG et al, 1998).

Αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανούμενη πνευμονία και ηωσινοφιλική πνευμονίτιδα (Erkan F et al, 2001; Ning-Sheng L et al, 2004).

Πνευμονική αιμορραγία.

7.3.10 Συστηματικές εκδηλώσεις

Πυρετός και κακουχία, απώλεια βάρους και γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια(σπάνια) (Kaklamani VG et al, 1998).

7.3.11 Άλλες

Αμυλοείδωση (Melikoglu M et al, 2001; Kutlay S et al, 2004). Είναι ασυνήθιστη επιπλοκή του συνδρόμου ΑΒ, συχνότερη στους άρρενες και συνδέεται με συστηματική προσβολή πολλαπλών οργάνων και μακροχρόνια νόσο.

Βαρηκοΐα, ιδιαίτερα στις υψηλές συχνότητες (Harputluoglu U et al, 2004).

7.4 ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Εργαστηριακά ευρήματα διαγνωστικά του συνδρόμου ΑΒ δεν υπάρχουν.

Αύξηση των δεικτών οξείας φάσης (ΤΚΕ ή CRP), σε ασθενείς με ενεργό νόσο.

Αύξηση των επιπέδων των ανοσοσφαιρινών και κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα (Scully C et al, 1982)

Αρνητικά ΑΝΑ

Αρνητικός RF

Αυτοαντισώματα:
Εναντι των οφθαλμών και του βλεννογόνου του στόματος (Klok AM et al, 1989)
Αντικαρδιολιπινικά αντισώματα (σπάνια). Η παρουσία τους μπορεί να σχετίζεται με την προσβολή των αγγείων του αμφιβληστροειδούς
Έναντι της τροπομυοσίνης (Mahesh SP et al, 2005)
ANCA (Vaiopoulos G et al, 1994). Είναι ασυνήθιστα και, όταν υπάρχουν, συνδέονται με αγγειΐτιδα

Μεταλλάξεις του παράγοντα V Leiden και της προθρομβίνης G20210A και αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (σε ασθενείς με θρομβώσεις).

Αύξηση των επιπέδων του παράγοντα von Willebrand στο πλάσμα (Yazici H et al, 1987; Beyan E et al, 2005), οφειλόμενη σε βλάβη του ενδοθηλίου των αγγείων.

Αύξηση των επιπέδων του TNF-α (Sayinalp N et al, 1996; Akdeniz N et al, 2004; Oztas MO et al, 2005) και των διαλυτών υποδοχέων του TNF-α (Turan B et al, 1997) στον ορό, η οποία μπορεί να χρησιμεύσει σαν δείκτης ενεργότητας της νόσου.

Αύξηση ιντερλευκινών:
sIL-2R (SayinalpNetal, 1996)
IL-2 (Akdeniz N et al, 2004)
IL-6 (Adam B and Calikoglu E, 2004; Akdeniz N et al, 2004)
IL-8 (Al-Dalaan A et al, 1995; Freire Ade L et al, 2004)
IL-10 (Turan B et al, 1997)
IL-12 (Turan B et al, 1997)
IL-18 (Oztas MO et al, 2005)

Αύξηση των επιπέδων του αντιδραστικού οξυγόνου (Takeno M et al, 1995)

Αύξηση των επιπέδων του νιτρικού οξειδίου (Akdeniz N et al, 2004)

Ελάττωση των επιπέδων της λεκτίνης της συνδεόμενης με την μαννόζη (Inanc N et al, 2005).

Αύξηση των επιπέδων της διαλυτής Ε-σελεκτίνης στον ορό (Sari RA et al, 2005).

Ελάττωση των επιπέδων του συμπληρώματος στον ορό, ακριβώς πριν από την προσβολή του οφθαλμού ή των βλεννογόνων.

Πλειοκυττάρωση στο ΕΝΥ (σε περιπτώσεις προσβολής του ΚΝΣ).

Αύξηση των επιπέδων της ICAM-1 στον ορό, η οποία φαίνεται ότι σχετίζεται με την δραστηριότητα της νόσου (Saglam K et al, 2002).

Φλεγμονώδες αρθρικό υγρό (λευκά αιμοσφαίρια <15.000/mm3, με επικράτηση των PMN) και χαμηλά επίπεδα γλυκόζης (Yurdakul S et al, 1983).

7.5 ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Διήθηση των αγγείων του δέρματος από λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα, με άνοσες εναποθέσεις IgM και C3.
Νεκρωτική αγγειΐτιδα
Μη ειδική υμενίτιδα

7.6 ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ
Απώλεια πνευμονικών όγκων
Περιγεγραμμένες πνευμονικές θολερότητες
Oζώδεις ή δικτυωτές σκιάσεις πνευμόνων

7.7 ΑΞΟΝΙΚΗ - ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ

Βοηθούν στην απεικόνιση των νευρολογικών αλλοιώσεων σε ασθενείς με προσβολή του ΚΝΣ (Akman-Demir G et al, 1999; Lee SH et al, 2001). Η MRI του εγκεφάλου μπορεί να είναι φυσιολογική, ακόμα και σε ασθενείς με προσβολή του ΚΝΣ. Άλλοτε δείχνει εστιακές αλλοιώσεις με την μορφή υψηλού σήματος στις ακολουθίες Τ2 προσανατολισμού και χαμηλό σήμα στις ακολουθίες Τ1 προσανατολισμού και διεύρυνση των κοιλιών ή των υπαραχνοειδών χώρων.

7.8 ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ

Μπορεί να εντοπίσει περιοχές σχηματισμού ανευρυσμάτων και θρόμβωση και να ανιχνεύσει την εγκεφαλική αγγειΐτιδα.

7.9 ΥΠΕΡΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ

Χρησιμεύει στην εντόπιση των εκβλαστήσεων των βαλβίδων σε ασθενείς με καρδιακά φυσήματα.
Απάντηση με παράθεση
  #3  
Παλιά 20-02-12, 02:00
new york Ο χρήστης new york δεν είναι συνδεδεμένος
Μέλος
 

Τελευταία φορά Online: 25-10-12 15:58
ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΔΙΕΘΝΟΥΣ ΟΜΑΔΑΣ ΜΕΛΕΤΗΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET




ΚΡΙΤΗΡΙΟ


ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ




Υποτροπιάζοντα έλκη στόματος


Ελάσσονες άφθες, μείζονες άφθες ή ερπητοειδές έλκος που υποτροπιάζουν τουλάχιστον 3 φορές σε διάστημα 12 μηνών, διαπιστωμένα από γιατρό ή από τον ίδιο τον ασθενή




+ 2 από τα παρακάτω :




Υποτροπιάζοντα γεννητικά έλκη


Αφθώδη έλκη ή ουλοποίηση διαπιστωμένη από γιατρό ή από τον ασθενή




Οφθαλμικές αλλοιώσεις


Πρόσθια ραγοειδίτιδα, οπίσθια ραγοειδίτιδα ή κύτταρα στον υαλοειδή στην εξέταση με σχισμοειδή λυχνία,

ή

αγγειΐτιδα αμφιβληστροειδούς διαπιστωμένη από οφθαλμίατρο




Δερματικές αλλοιώσεις


Οζώδες ερύθημα διαπιστωμένο από γιατρό ή από τον τον ίδιο τον ασθενή

Ψευδοθυλακίτιδα ή βλατιδοφυσαλιδώδεις αλλοιώσεις

Ή οζίδια τύπου ακμής διαπιστωμένα από γιατρό σε ασθενείς μετεφηβικής ηλικίας μη θεραπευόμενους με κορτικοειδή




Παθεργία


Δερματική αντίδραση σε τσίμπημα βελόνας παρατηρημένη από γιατρό μετά από 24-48 ώρες


ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET (MASON ΚΑΙ BARNES)




Μείζονα


Ελάσσονα




Έλκη στόματος


Γαστρεντερικές αλλοιώσεις




Γεννητικά έλκη


Θρομβοφλεβίτιδα




Οφθαλμικές αλλοιώσεις


Καρδιαγγειακές αλλοιώσεις




Δερματικές αλλοιώσεις


Αρθρίτιδα







Αλλοιώσεις ΚΝΣ







Οικογενειακό ιστορικό συνδρόμου ΑΒ




Η διάγνωση απαιτεί την παρουσία τουλάχιστον 3 μειζόνων ή 2 μειζόνων και 2 ελασσόνων κριτηρίων. Από: Mason RM, Barnes CG:Behcet’s syndrome with arthritis.Ann Rheum Dis, 28:95, 1969.







ΠΙΝΑΚΑΣ 158

ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ-BEHCET (O’ DUFFY ΚΑΙ GOLDSTEIN)




Υποτροπιάζουσες αφθώδεις ελκώσεις του στόματος, σε συνδυασμό με 2 από τα ακόλουθα:




1. Γεννητικά έλκη
2. Ραγοειδίτιδα
3. Δερματική φλυκταινώδης αγγειΐτιδα
4. Υμενίτιδα
5. Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα
6. Αποκλεισμός φλεγμονώδους εντεροπάθειας, ΣΕΛ, σ. Reiter και ερπητικών λοιμώξεων.


ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΟΝΤΩΝ ΣΤΟΜΑΤΙΚΩΝ ΕΛΚΩΝ :
Απλός έρπητας
Καλοήθη αφθώδη έλκη
Φλεγμονώδεις εντεροπάθειες
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
Θεραπεία με φάρμακα (μεθοτρεξάτη)
Κοινή πέμφιγα
Ουλώδες πεμφιγοειδές
Ομαλός λειχήνας
Γραμμική IgA νόσος
Ερεθισμός και ελκώσεις του βλεννογόνου του στόματος από τεχνητές οδοντικές προθέσεις και διάφορα προϊόντα στοματικής υγιεινής.
Απάντηση με παράθεση
Απάντηση στο θέμα


Συνδεδεμένοι χρήστες που διαβάζουν αυτό το θέμα: 1 (0 μέλη και 1 επισκέπτες)
 
Εργαλεία Θεμάτων
Τρόποι εμφάνισης

Δικαιώματα - Επιλογές
You may not post new threads
You may not post replies
You may not post attachments
You may not edit your posts

BB code is σε λειτουργία
Τα Smilies είναι σε λειτουργία
Ο κώδικας [IMG] είναι σε λειτουργία
Ο κώδικας HTML είναι εκτός λειτουργίας

Που θέλετε να σας πάμε;


Όλες οι ώρες είναι GMT +3. Η ώρα τώρα είναι 20:13.



Forum engine powered by : vBulletin Version 3.8.2
Copyright ©2000 - 2024, Jelsoft Enterprises Ltd.